داء الحويصلات الهوائية البروتيني PAP

في تلك المقالة سوف نعرض ما هو داء الحويصلات الهوائية البروتيني من حيث داء الحويصلات الهوائية البروتيني وكذلك أخطار داء الحويصلات الهوائية البروتيني فتابعوا المقالة لمعرفة كيفية تشخيص مرض الحويصلات الهوائية البروتيني.

تعريف داء الحويصلات الهوائية البروتيني

ما هو داء الحويصلات الهوائية البروتيني (PAP)؟

هي حالة رئوية ناتجة عن تراكم البروتينات والدهون ومواد أخرى (تسمى مجتمعة الفاعل بالسطح) في الأكياس الهوائية للرئتين والتي تسمى الحويصلات الهوائية

والحويصلات الهوائية هي جزء من الرئتين يحتوي على الهواء وهناك يتم تبادل الغازات بين الرئتين والدم.

فداء الحويصلات الهوائية البروتيني هو مرض نادر يصيب حوالي شخص واحد من كل 100 ألف شخص في جميع أنحاء العالم .

ويتطور بشكل عام لدى البالغين ولكن يمكن أن يكون خلقيًا (شيء تولد به) يطلق عليه أحيانًا داء الشحوم الفوسفاتية أو داء البروتينات الدهنية السنخية الرئوية.

أنواع داء الحويصلات الهوائية البروتيني

داء الحويصلات الهوائية البروتيني

هل هناك أنواع مختلفة من داء البروتينات السنخية الرئوية (PAP)؟

نعم فعلا وتشمل أنواع مرض الحويصلات الهوائية البروتيني ما يلي:

• داء البروتين السنخي الرئوي المناعي الذاتي (aPAP): هذا النوع هو الأكثر شيوعًا ويعتقد أنه يمثل حوالي 90 ٪ من البالغين الذين يصابون به تتراوح أعمار هؤلاء البالغين في الغالب بين 30 و 60 عامًا.
• مرض داء الحويصلات الهوائية البروتيني الثانوي: هذا النوع ناتج عن وجود نوع آخر من المرض أو الحالة أو التعرض لسموم من نوع ما.
• مرض الحويصلات الهوائية البروتيني الخلقي: هذا النوع الناتج بسبب عيوب وراثية تنتقل في العائلات.

خطر الإصابة بداء الحويصلات الهوائية البروتيني

من الذي يصاب بالحويصلات الهوائية البروتيني (PAP)؟

تحدث هذه الحالة في كثير من الأحيان عند الرجال أكثر من النساء.

حيث يزيد التعرض للغبار والتدخين من خطر الإصابة بـ PAP مما قد يفسر سبب الاصابة بالداء في كثير من الأحيان لدى الرجال عن النساء.

وعادة ما يصيب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 60 عامًا.

أسباب داء الحويصلات الهوائية البروتيني (PAP)

ما هي أسباب داء الحويصلات الهوائية البروتيني (PAP)؟

في غالبية حالات PAP عند البالغين  يُشتبه في أن السبب هو نقص أو مشكلة في عامل تحفيز مستعمرة الخلايا الضامة المحببة (GM-CSF).

فهذه المادة ضرورية لتطوير بعض الخلايا المناعية. 

وبدونها لن تتمكن الأكياس الهوائية من إزالة كل آثار المواد المحتوية على البروتين.

هذا يؤدي إلى تراكم الحطام في الأكياس الهوائية وفي النهاية مشاكل في التنفس.

أعراض داء الحويصلات الهوائية البروتيني

ما هي أعراض داء الحويصلات الهوائية البروتيني (PAP)؟

لدى الداء البروتيني السنخي الرئوي الأعراض التالية:

• ضيق التنفس
• ألم أو ضيق في الصدر
• حمى
• فقدان الوزن
• السعال (أحيانًا ، ولكن ليس دائمًا)
• انخفاض مستويات الأكسجين في الدم
• تعجر الأظافر (نمو غير طبيعي للأظافر أو الأظافر)
• انخفاض مستويات الأكسجين في الدم

تشخيص داء الحويصلات الهوائية البروتيني

كيف يتم تشخيص داء الحويصلات الهوائية البروتيني (PAP)؟

إذا اشتبه طبيبك في وجود PAP فسيقوم هو أو هي بفحصك أولاً.

واذا كنت مصاب بالمرض فقد يسمع طبيبك صوت طقطقة عندما يستمع إلى رئتيك.

ما هي تحاليل داء الحويصلات الهوائية البروتيني؟

من المحتمل إجراء اختبارات داء الحويصلات الهوائية البروتيني بما في ذلك:

• اختبارات الدم: بما في ذلك تلك التي تقيس مستويات الغازات في الدم.
• اختبارات وظائف الرئة: التي تقيس مدى كفاءة عمل رئتيك.
• اختبارات التصوير: بما في ذلك تصوير الصدر بالأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (HRCT).
• تنظير القصبات: وهو اختبار يستخدم منظارًا رفيعًا للنظر في مجرى الهواء.
• الخزعة عبر القصبات: وهي طريقة أقل توغلًا باستخدام منظار القصبات لاختبار الأنسجة أو السوائل من الرئتين لإجراء مزيد من الاختبارات.
• عملية خزعة الرئة الجراحية المفتوحة: وهو اختبار يزيل الأنسجة من الرئتين لفحصها تحت المجهر.

علاج داء الحويصلات الهوائية البروتيني

من بين أولئك الذين يعانون من داء البروتين الرئوي الرئوي المناعي الذاتي  لا يعاني حوالي الثلث من أعراض ويتحسن 5٪ إلى 7٪ دون أي علاج.

ولكن إذا كنت تعاني من داء البروتين السنخي الرئوي الشديد فمن المهم أن تحصل على العلاج.

هذا المرض قاتل في غضون خمس سنوات لحوالي 20٪ من الناس.

السبب الأكثر شيوعًا للوفاة هو فشل الجهاز التنفسي وهو ما يحدث عندما لا تحصل على كمية كافية من الأكسجين في الدم.

كيفية علاج داء الحويصلات الهوائية البروتيني؟ وما هي الطرق؟

1- غسيل الرئة 

كانت الدعامة الأساسية في علاج الداء البروتيني السنخي الرئوي لفترة طويلة جدًا هي غسل الرئة بالكامل (WLL).

يتضمن هذا الإجراء تنظيف رئة واحدة في كل مرة بمحلول ملحي بينما يتم تغذية الرئة الأخرى بالأكسجين.

أثناء العملية ترتدي سترة هزازة (اهتزازية) حول صدرك.

نظرًا لأن لترًا من المحلول الملحي يتدفق عبر رئتيك من خلال أنابيب خاصة فإن السترة بالإضافة إلى السائل الملحي يتسبب في إطلاق مجاري الهواء الخاصة بك لمادة التوتر السطحي التي تسد التنفس.

ويوجد أنبوب آخر في رئتيك يمتص السائل من جسمك.

يتم إجراء عملية “غسيل الرئة بقوة” تحت التخدير العام وتستغرق عادةً من ساعتين إلى خمس ساعات حتى تكتمل.

2- إزالة السموم

إذا كان لديك داء بروتيني سنخي رئوي ثانوي فيجب معالجة السبب الأساسي.

على سبيل المثال إذا كنت مصاب بالمرض بسبب مادة سامة فيجب إزالة السم وتجنبه

3- تحفيز جهاز المناعة

يمكن إعطاء مادة تحفز الجسم على إنتاج خلايا الدم البيضاء عن طريق الحقن تحت الجلد أو يُستنشق من خلال البخاخات

تسمى هذه المادة بعامل تحفيز مستعمرة الخلايا المحببة الضامة المؤتلف (GM-CSF).

أظهرت بعض الدراسات أن هذه المادة فعالة في علاج داء الحويصلات الهوائية البروتيني الذاتية.

لكنه ليس مفيدًا بشكل عام لأولئك الذين يعانون من داء الحويصلات الهوائية البروتيني الثانوية أو الخلقية.

4- الموسع القصبي

إذا كنت تعاني من أعراض الربو فقد يصف لك الطبيب دواءً لتحسين تدفق الهواء (موسع القصبات).

5- زرع الرئة

في حالات نادرة قد تكون هناك حاجة لعملية زرع الرئة .

لكن المرض قد يستمر في الظهور في الرئة المزروعة.

يوصى بزراعة الرئة فقط إذا لم تنجح جميع العلاجات الأخرى

علاجات داء الحويصلات الهوائية البروتيني الحديثة

تشمل العلاجات الأحدث التي تتم دراستها ما يلي:

• ريتوكسيماب: وهو جسم مضاد أحادي النسيلة ، يُعطى عن طريق الحقن الوريدي (IV)
• الأكسجين: قد يتم وصف الأكسجين لشخص مصاب بـ PAP للمساعدة في التنفس.
• زرع الرئة أو فصادة البلازما بلازما الدم: في حالات قليلة يُعالج الشخص المصاب بـداء البروتينات الدهنية السنخية الرئوية بفصادة البلازما أو زرع الرئة .

تزيل فصادة البلازما بلازما الدم من الجسم وتعالجها ثم تعيدها إلى الجسم.

نادرًا ما يرى الشخص المصاب بـ PAP أن الحالة تتحسن من تلقاء نفسها دون علاج.

الوقاية من داء الحويصلات الهوائية البروتيني وما التوقعات؟

هل يمكن منع و الوقاية من داء الحويصلات الهوائية البروتيني (PAP)؟

لا. لا توجد وسيلة لمنع حدوث هذه الحالة في هذا الوقت.

ما هي التوقعات لشخص مصاب بداء الحويصلات الهوائية البروتيني (PAP)؟

يمكن أن يوفر العلاج مثل غسيل الرئة بالكامل الراحة والعودة إلى الأنشطة الطبيعية في غضون أيام.

قد تكون هناك حاجة للأكسجين في الأيام القليلة الأولى بعد الإجراء حتى تنتهي الرئتان من التنظيف والتطهير من تلقاء نفسها.

مضاعفات داء الحويصلات الهوائية البروتيني

احذر فبدون علاج يمكن أن يتسبب PAP أحيانًا في فشل الجهاز التنفسي أو الوفاة.

التعايش مع داء الحويصلات الهوائية البروتيني

كيف يمكنني مساعدة نفسي إذا كنت أعاني من داء الحويصلات الهوائية البروتيني (PAP)؟

• لا تدخن وتجنب التدخين السلبي.
• حاول الابتعاد عن المرضى.
• اغسل يديك بعد استخدام المرحاض وقبل وبعد تناول الطعام.
• اتباع نظام غذائي صحي والسعي للوصول إلى وزن صحي والمحافظة عليه.
• احصل على لقاح الأنفلونزا كل عام (أكد ذلك مع طبيبك.). يجب أن تحصل أيضًا على حقنة التهاب رئوي.
• اتصل بمقدم الرعاية الصحية الخاص بك إذا ساءت الأعراض الخاصة بك.
• قد تكون مؤهلاً للمشاركة في التجارب السريرية. (اسأل طبيبك عن هذا)

مصادر داء البروتينات الدهنية السنخية

• مؤسسة PAP
• منظمة أمراض الرئة الخلالية للأطفال
• جمعية الرئة الأمريكية

وبذلك فقد عرفنا كامل المعلومات حول مرض الحويصلات الهوائية البروتيني ولمعرفة المزيد حول مرض داء الحويصلات الهوائية البروتيني من هنا وللاطلاع علي باقي أمراض الصدر من هنا ويمكنك أيضا معرفة أمراض الجهاز التنفسي من هنا.